Cómo identificar las encefalopatías espongiformes transmisibles, misteriosas enfermedades provocadas por priones

Cómo identificar las encefalopatías espongiformes transmisibles, misteriosas enfermedades provocadas por priones

Entre finales de los años 90 y comienzos del milenio saltó tristemente a la fama un grupo de insólitas enfermedades, las encefalopatías espongiformes transmisibles. El motivo, por supuesto, fue la epidemia de lo que popularmente se conoció como ‘enfermedad de las vacas locas’.

¿Qué son las encefalopatías espongiformes?

Las encefalopatías espongiformes transmisibles son una serie de enfermedades progresivas que se cree que están causadas por priones, un extraño tipo de proteína defectuosa e infecciosa. Se trata de condiciones muy poco frecuentes, que pueden aparecer esporádicamente, por motivos genéticos o por contagio, al consumir carne contaminada o recibir fluidos corporales de otra persona. Por ejemplo, se han registrado casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob transmitidos por inyecciones de hormona del crecimiento o por el uso de instrumentos quirúrgicos empleados en neurocirugía (los priones resisten algunos métodos de esterilización).

Normalmente tienen un período de incubación muy largo, pero a partir de cierto momento comienzan a progresar rápidamente hasta producir invariablemente la muerte del enfermo. Su nombre procede de las lesiones características que causan en el cerebro, observables en autopsia (pequeños agujeros que le dan la forma de una esponja) y del hecho de que se pueden transmitir de un individuo a otro.

Los ejemplos más conocidos en humanos incluyen:

  • El kuru, una afección endémica de las tribus Fore (Papúa Nueva Guinea) y relacionada con el canibalismo ritual que estas gentes practicaban.
  • La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
  • El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker.
  • El insomnio familiar fatal.

¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas provocados por estas enfermedades varían ligeramente entre unas y otras, aunque suelen tener en común la aparición a una edad relativamente elevada y la neurodegeneración rápida, habitualmente en el transcurso de pocos meses.

Algunos de los que suelen presentarse en cualquier caso incluyen:

  • Cambios de personalidad.
  • Problemas psiquiátricos, como depresión.
  • Falta de coordinación (ataxia).
  • Temblores.
  • Espasmos incontrolables.
  • Sensaciones inusuales.
  • Problemas de memoria.
  • Confusión.
  • Insomnio.
  • Pérdida de la movilidad o el habla.

¿Cómo se trata?

No existe ningún tratamiento para las encefalopatías espongiformes transmisibles, por lo que el abordaje se limita a intentar aliviar el sufrimiento del paciente.

Por ello, son vitales las medidas preventivas, que pueden evitar la perpetuación de las formas genéticas e infecciosas pero no de las esporádicas. Estas incluyen el uso exclusivo de hormona humana del crecimiento artificial, la destrucción de instrumentos quirúrgicos empleados en el tejido nervioso de personas que se sospeche que padezcan alguna de estas enfermedades, la limitación de las donaciones de sangre de las personas expuestas a encefalopatías espongiformes transmisibles, restricciones estrictas a la importación de ganado de ciertas zonas, restricción de ciertas prácticas en alimentación animal o restricción del uso como alimento de ciertas partes del ganado.

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