Así es el síndrome de Moebius, el trastorno neurológico que no deja sonreír a los niños

Así es el síndrome de Moebius, el trastorno neurológico que no deja sonreír a los niños

Por la gran cantidad de funciones y aspectos de nuestro cuerpo que controla el sistema nervioso, los trastornos que afectan a esta parte de nuestro cuerpo pueden tener una gran variedad de efectos diferentes según su naturaleza.

La parálisis es, en este tipo de problemas, un síntoma recurrente: según la zona afectada, sus efectos pueden incluir la imposibilidad de caminar, de teclear en un ordenador o incluso, como sucede con el síndrome de Moebius, sonreír.

¿En qué consiste el síndrome de Moebius?

Tal y como explica a 20Minutos Julián Lara, neuropediatra del Hospital Puerta de Hierro de Madrid, "el síndrome de Moebius es una enfermedad congénita (es decir, de nacimiento) que afecta al origen de los nervios, y principalmente al nervio facial, en el tronco del encéfalo. Por ello, los que lo padecen son niños que no tienen expresión facial".

"Es decir", prosigue, "que impide la movilidad de la musculatura de la cara, con lo que se pierde la posibilidad de gesticular. Junto a eso, se asocia también a la afectación de otro nervio que es el que mueve los ojos".

"En resumen, afecta a los pares de nervios craneales sexto y séptimo, asociados a la capacidad de mirar ‘hacia fuera’ y a la expresividad facial, respectivamente", sintetiza Lara.

"Adicionalmente", apostilla, "puede afectar también a otros pares que se encargan de la deglución, masticación o de la propia audición".

¿Cuáles son sus causas?

"Es una enfermedad muy rara", reconoce este experto, "con una incidencia muy baja: afecta a 1 de cada 50.000 niños recién nacidos o incluso algo más".

Lara destaca, así mismo, el complejo origen de la enfermedad, que dificulta su prevención y su detección temprana: "La etiología no está clara. Se sabe que está relacionado con alguna alteración genética: a nivel de cromosomas, el cromosoma 3, el 10 y el 13 presentan alteraciones, pero no en todos los casos".

"A pesar de eso", continúa, "la mayoría de los casos son esporádicos, con lo que no suele haber otro familiar con la enfermedad: no es que lo tengan el padre o la madre y el niño lo vaya a desarrollar. De hecho, el riesgo de recurrencia es muy bajo, menos del 1%".

Y añade: "luego también se asocia a patologías vasculares durante el embarazo. Esto quiere decir que se produce un fenómeno de falta de riego sanguíneo, de oxigenación, en el origen de los nervios en el tronco del encéfalo que hace que no se desarrollen bien estos pares y los niños manifiesten estos síntomas".

"Por último, se ha relacionado también con alguna medicación, con algún antiabortivo, o cuando las madres en el primer trimestre tienen mucho sangrado o muchas pérdidas de sangre por vía vaginal o cuadros de hipotensión marcada", apunta Lara.

¿Y sus síntomas?

A consecuencia de esta naturaleza compleja y estas diferencias entre cada paciente, la sintomatología del síndrome de Moebius también puede variar ampliamente. Según desarrolla Lara, "hay niños que sólo tienen afectación de los pares craneales séptimo y sexto, pero también pueden llevar asociados otros problemas".

"Por ejemplo, pueden tener problemas a nivel facial", dice, "con un mentón más pequeñito; en el paladar puede haber alteraciones en el origen de los dientes o incluso el paladar tener una hendidura, lo que luego les dificulta para el lenguaje y para la alimentación; pueden tener alteraciones ortopédicas, como en los pies; se han descrito malformaciones óseas como el síndrome de Poland; alteraciones oculares, como el estrabismo; y a nivel neurológico, son niños en los que el desarrollo psicomotriz va más lento y hay una incidencia mayor de discapacidad intelectual y de epilepsia", detalla.

"Pero lo principal", cuenta, "es que afecta a la expresividad, al lenguaje y a la alimentación, así como a la capacidad de cerrar los párpados, con los problemas oftalmológicos que eso lleva asociados".

Para el diagnóstico, el neuropediatra comenta que además de la observación de los síntomas se emplean resonancias y se hacen estudios genéticos ampliados a fin de encontrar alteraciones en los genes descritos.

¿Cómo se puede tratar?

Si tenemos en cuenta el tipo de trastorno del que se trata, lo poco frecuente que es y el impacto que puede tener en algunas funciones vitales importantes, no es de extrañar que el tratamiento sea complejo.

"El tratamiento es multidisciplinar", explica Lara. "Intervienen el nutricionista, el logopeda, el neurólogo, el neuropediatra, el fisioterapeuta, y a veces el traumatólogo, el otorrino, el oftalmólogo, el ortodoncista, el cirujano plástico…"

Por suerte, estos efectos, por lo general, son más disruptivos "en los primeros años", según cuenta el experto, y en parte se logran corregir en esta etapa. "En la adultez queda la inexpresividad facial y la imposibilidad de cerrar los párpados, lo que provoca mucha sequedad en los ojos".

Con todo, señala, hay que diferenciar entre varios cuadros: "está el síndrome de Moebius completo, que es el que afecta al sexto y al séptimo par de nervios craneales, el incompleto, que afecta sólo al séptimo par, y la cosa se complica cuando hay afectación en otros nervios craneales como los implicados en la deglución, la audición etc.".

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